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生长激素缺乏症(生长激素缺乏症 )

别名:
传染性:
无传染性
治愈率:
80-85%
多发人群:
青春期前儿童
发病部位:
颅脑
典型症状:
抑郁 无胡须 声调似小孩 毛发色淡而呈棕色
并发症:
下丘脑疾病
是否医保:
挂号科室:
内分泌科
治疗方法:
药物治疗

生长激素缺乏症检查

  1、生长激素刺激实验

  生长激素缺乏症的诊断依靠GH测定,正常人血清GH值很低,且呈脉冲式分泌,受各种因素影响,故随意取血测血GH对诊断没有意义,但若任意血GH水平明显高于正常(>10μg/L),可排除GHD。因此,怀疑GHD儿童必须作出GH刺激试验,以判断垂体分泌GH的功能。

  生理试验系筛查试验、药物试验为确诊试验。一般认为在试验过程中,GH的峰值<10μg/L,即为分泌功能不正常。GH峰值<5μg/L,为GH无完全缺乏。GH峰值5—10μg/ L,为GH部分缺乏。由于各种GH刺激试验均存在一定局限性,必须两种以上药物刺激试验结果都不正常时,才可确诊为GHD。一般多选择胰岛素加可乐定或左旋多巴试验。对于年龄较小的儿童,尤其空腹时有低血糖症状者给胰岛素要特别小心,因其易引起低血糖惊厥等严重反应。此外,若需区别病变部位是在下丘脑还是在垂体,须作GHRH刺激试验。

  2、血GH的24H分泌谱测定

  正常人生长激素峰值与基值差别很大,24h的H分泌量才能比较正确反映体内GH分泌情况,尤其是对GHND患儿,其GH分泌能药物刺激试验可为正常,但其24h分泌量则不足,夜晚睡眠时的GH峰值亦低,但该方案烦琐、抽血次数多,不意为病人接受。

  3、胰核样生长因子(IGF-1)的测定

  IGF—1主要以蛋白结合的形式(IGF-BPs)存在于血循环中,其中以IGF-BP3为主(95%以上),IGF-BP3有运送和调节IGF-1的共冷,其合成也受GH-IGF轴的调控,因此IGF-1和IGF-BP3都是检测该轴功能的指标,两者分泌模式与GH不同,呈非脉冲式分泌,故甚为稳定,其浓度在5岁以下小儿甚低,且随年龄及发育表现较大,青春期达高峰,女童比男童早两年达高峰,目前一般可作为5岁到青春发育期前儿童GHD筛查检测,该指标有一定的局限性,还受营养状态,性发育成都和甲状腺功能状况等因素的影响,判断结果时应注意。

  4、其他辅助检查

  (1)X线检查:

常用右手腕掌指骨片评定骨龄。GHD患儿骨龄落后于实际年龄2岁或2岁以上。

  (2)CT或MRI检查:

已确诊为GHD的患儿童,根据需要选择头颅CT或MRI检查,以了解下丘脑-垂体有器质性病变,尤其对肿瘤有重要意义。

  5、其它内分泌检查

  GHD一旦确立,必须检查下丘脑—垂体轴的其他功能,根据临床表现可选择测定TSH、T4或促甲状腺素释放激素(TRI)刺激试验和促黄体生成速释放激素(LHRH)此外试验以判断下丘脑—垂体、甲状腺轴和性腺轴的功能。

  主要诊断依据:①身材矮小,身高落后于同年龄、同性别正常儿童第三百分位数以下,②生长缓慢,生长速度<4cm/年,③骨龄落后于实际年龄2年以上,④GH刺激试验示GH部分或完全缺乏,⑤智能正常,与年龄相称,⑥排除其他疾病影响。

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