一、预防
目前医学手段尚无对此病有有效治疗方法。 1.一般治疗：以对症治疗为主，加强营养。控制饮食的摄入。 2.药物治疗：A）使用抗氧化剂如维生素C、E或丁羟基二苯乙烯，可阻止神经鞘磷脂M所含不饱和脂肪酸的过氧化和聚合作用，减少脂褐素和自由基形成。B）C型患儿可试用二甲基亚砜。C）基因重组酶替代治疗A、B型患儿正在研究中。 3.脾切除：适于非神经型、有脾功能亢进者。但需考虑脾切除后对患者的影响。 4.胚胎肝移植 已有成功的报道。
二、预后
本病征预后不良，多于2岁内死亡，A型或C型于发病后4年内死亡，B型与成人非神经型皆无神经系统症状，智能正常，可活至成年。C型及新斯科夏型大多死于神经系统的退行性变或继发呼吸道感染。
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