眼科重症肌无力症状诊断

一、症状

　　重症肌无力的首发症状多起于眼部，主要表现为上睑下垂，上睑退缩，眼外肌麻痹，瞳孔异常及辐辏和调节异常。另有一类单纯眼型重症肌无力症(ocular myasthenia gravis)，长期有上述眼部症状、甚至两眼的眼外肌大部分麻痹，眼球完全不能转动，但不出现全身肌肉症状。

1.上睑下垂

为常见的初发症状，约占86%。晨起较好，至下午或晚上症状变重。一般先一眼起病，经过一段时间，另眼也可发病，重者双眼发生上睑下垂，但可有程度不同。重症肌无力上睑下垂(ptosis myasthenia grayis ocularis，PMGO)常表现如下特征：

　　(1)睑肌无力：

令患者多次眨眼，则出现肌肉活动力逐渐减弱，上睑下垂，睑裂变小。

　　(2)Cogan眼睑颤动征((Cogan twitch sign)：

对上睑下垂患者，先令其向下方注视，然后让其迅速向正前方注视，此时出现上睑一过性向上方收缩，然后又恢复至原来的上睑下垂位置。

　　(3)Osber眯眼征(Osber“peek”sign)：

令患者轻闭眼睛，经1～2s，睑缝即稍开大，变宽，露出下方巩膜，呈眯眼状态，此因眼轮匝肌疲劳之故。

　　(4)持续性注视疲劳：

令患者双眼向右向左转动时，开始双眼较为协调，如持续向侧方注视，则一眼转动慢慢落后，趋向退回至第一眼位。此表示肌肉-神经接点部有病变。

　　2.上睑退缩(retraction ocularis)

重症肌无力的上睑退缩并不常见，多为暂时性，通常在长时间地向上注视后发生，而且仅持续数秒钟。由于存在上睑退缩，容易引起误诊。Puklin报道3例重症肌无力病人表现上睑退缩症状。并将此种上睑退缩根据退缩时间分为3种类型：

　　(1)暂时性眼睑退缩：

此种眼睑退缩大多在长时间注视后或凝视正前方后出现。这些活动引起提上睑肌的长时间收缩，与所引起的机械性强直相似。一般持续数秒钟。

　　(2)一过性眼睑退缩：

其特点是当把眼睛从向下注视位转向第一眼位时，上睑上抬超过正常位置，因为在向下注视时，提上睑肌处于休息状态，它的瞬间反应比在其他情况下更为有力。这种一瞬即过的眼睑退缩，Cogan曾描述为“眼睑颤搐”。一般持续不到1s。

　　(3)长时间的上睑退缩：

是重症肌无力中最常报道的一类，并且联合对侧提上睑肌减弱。Walsh报道63例重症肌无力单眼或双眼上睑下垂，有2例单侧上睑退缩，1例为过去上睑下垂以后变为上睑退缩，另1例上睑下垂联合另眼上睑退缩，退缩的上睑都不能随眼球下转而下降。Gay报道4例在几种不同病理情况下的两侧眼睑位置不对称的临床现象。其中2例为重症肌无力，但在遮盖上睑下垂眼时，另眼上睑退缩症状都减轻或恢复正常。注射滕喜龙(tensilon)后上睑下垂和退缩症状同时消失。因此认为双侧提上睑肌为配偶肌，同样遵循Hering相等神经支配定律。一侧上睑下垂的肌无力应该导致双侧提上睑肌神经支配的加强，结果形成另眼(上睑不下垂眼)的眼睑退缩。

　　3.眼球运动障碍

与上睑下垂出现的同时，常出现眼球运动障碍和复视，约占67%。其中以上转障碍为多，其次为内直肌麻痹。一侧或双侧发生，程度可以从单一眼肌麻痹至全眼肌麻痹不等。

　　4.瞳孔运动障碍

用红外线电子瞳孔计测定瞳孔对光反应，瞳孔收缩过程的速度低下，静脉注射滕喜龙后呈一过性恢复。

　　5.辐辏和调节异常

除有眼球同向运动障碍外，也可出现辐辏和调节障碍。重症肌无力患者眼外肌受侵犯已众所周知，但眼内肌受侵犯尚未得到公认。Manson对9例重症肌无力患者进行了调节近点测量，其中8人在静脉注射抗胆碱酯酶药物后，近点距离缩短8～15cm。由于重症肌无力病人有较严重的视力障碍，一般不感觉近视力异常。因此指出调节障碍在重症肌无力病人较为常见。睫状体内的有收缩性的平滑肌受自主神经系统丰富而精制的支配，在重症肌无力病人这种神经也受到侵犯，不仅限于横纹肌的障碍。

　二、诊断

　　根据病史和临床表现可做出初步诊断，药物试验及肌电图检查及免疫学测定有助于确诊。