巨人症与肢端肥大症一般治疗

　　一、治疗

　　巨人症和肢端肥大症的治疗方法有3种：药物、手术和放疗。治疗目的是使GH浓度尽快恢复正常，缩小或稳定GH瘤体积，维持下丘脑、垂体的功能正常。

　 　1.手术切除

尽管上述3种方法各有优缺点，有时须联合应用，但目前手术切除垂体GH瘤仍是其首选方法，手术治疗迅速，效果明显，较彻底，有可能痊愈。当然实际治疗效果与患者体内内分泌代谢紊乱、肿瘤大小、部位、侵袭程度、术者的技术、术后的治疗恢复都有密切的关系。目前多用经蝶显微外科的方法切除垂体肿瘤。

　　术前准备也是至关重要的，否则易导致术中和术后并发症，而影响其疗效。术前准备应注意几点：

　　(1)术前患者有临床糖尿病者

应给予积极治疗，一般应给予胰岛素，并注意监测血糖。发生垂体卒中者，可导致垂体功能低下，引发Hosussaiy综合征，胰岛素用量须减少，甚至停用，否则可发生严重的顽固性低血糖，应使术前空腹血糖控制在<7.22mmol/L，24h尿糖微量或至少<5g/d。

　　(2)应常规检查甲状腺功能

如有甲亢者，应给予抗甲状腺药物治疗，使T3、T4基本恢复正常再行手术，避免甲亢危象的发生。

　　(3)应常规检查腺垂体功能

特别是注意有无垂体-肾上腺轴功能不足，如有不足，应及时给予补充泼尼松(强的松)。甲状腺功能减退者应补充左甲状腺素钠。

　　(4)注意有无尿崩症和其他电解质紊乱。

　　术中和术后处理：为增强应激的耐受力、避免垂体危象的发生和减少术后脑水肿，常规术前1～5天给予泼尼松(强的松)5mg或地塞米松0.75mg，每天3次口服，术前1天，给予氢化可的松100mg或地塞米松5mg静滴，术中给予氢化可的松100～300mg或地塞米松5～10mg静滴;术后氢化可的松100～200mg或地塞米松5～10mg静滴，1次/d，1～3天，然后根据术后情况2～3天逐渐递减，5～7天后可改为口服泼尼松(强的松)5mg，2～3次/d，1周后减量为1～2次/d，再维持2～4周，是否需较长期维持，应根据垂体和靶腺的临床情况做决定。术后应注意尿崩症和糖尿病情况，二者均可为暂时或永久性，应根据情况做相应处理。术后应定期复查垂体和各靶腺功能，如有垂体功能减退，应及时给予治疗。GH瘤手术死亡率较低，小于1%，过去常由于术前准备或术中和术后肾上腺皮质激素治疗不恰当，导致腺垂体功能减退危象及糖尿病继发感染、酮症酸中毒而死亡，目前死于这种情况很少，可能发生在巨大GH瘤或恶性GH瘤，广泛侵犯脑组织的患者。术后可能的并发症是脑膜炎、鼻窦炎、脑脊液漏、尿崩症、腺垂体功能减退、脑神经麻痹等。

　　2.放射治疗

主要用于GH瘤不能或不愿手术者，或作为手术后的一种补充治疗。垂体GH瘤向鞍上扩展者一般不用此疗法。国内常用放疗方法有：深部X线及60Co放射治疗。近年已逐步开始了高压放射治疗和α粒子、质子束、快中子的回旋加速器的放射治疗，对其周围脑组织的损伤较前明显减少，其有效率也大大提高，有效率为60%～80%，50%患者在5年后GH<5μg/L，70%患者10年后<5μg/L。放射治疗的缺点是：起效较慢，腺垂体机能减退是其主要并发症，常发生在治疗后的5～10年。

　　3.药物治疗

主要用于术前或术后及放疗的补充治疗及不能或不愿手术或放疗者。缺点是对于较大的GH瘤和非常高的GH水平患者难以达到理想的目标，可使GH水平降低，但不能明显缩小肿瘤，停药后易复发，而且价格较贵。目前常用药物有

　　(1)溴隐亭：

长效多巴胺增效剂，化学名为2-溴-α-麦角隐停，在肢端肥大症患者可抑制GH分泌。剂量：开始每天5.0～7.5mg，逐渐增量至每天20～30mg，分2～4次口服，能使50%病人血GH下降到10μg/L以下，不良反应有头痛、恶心、头晕、乏力、低血压等，一般不用停药，减量后可好转，从小量开始逐渐增量可避免。

　　(2)奥曲肽：

商品名是善得定(octreotide)，为人工合成的8肽生长抑素类似物，可抑制GH释放达8h，同时也有抑制IGF-Ⅰ、胰升糖素、胰岛素和TSH等作用。治疗后2/3肢端肥大症患者的血GH降到正常，20%～50%的肿瘤部分减退，该药抑制GH分泌作用大于抑制胰岛素分泌作用40～50倍，但仍须注意少数患者糖耐量减低和糖尿病的变化。剂量50～250μg、皮下注射每6～8小时1次，疗程6个月。副作用：长期应用可有恶心、呕吐、厌食、腹痛、胆石症和暂时性的脂肪泻，坚持治疗，副作用可消失。国内用此药较少，其疗效和不良反应有待于进一步观察。

　　二、预后

　　一般肢端肥大症和巨人症手术彻底切除肿瘤，预后是好的，GH水平恢复至正常范围的病人，肿瘤复发率较少，约为5%，肿瘤切除不完全，又未经放疗者，则复发率增高，可达50%。