原发性旁路性高胆红素血症即Israel综合征，是一罕见的高非结合（间接）胆红素血症。1959年Israels首次报道3例并命名。本病临床特征为黄疸、贫血、脾大及骨髓红系增生活跃。治疗方法和效果以及预后方面的资料很少，容易误诊为溶血性贫血而切脾治疗。
原发性旁路性高胆红素血症即Israel综合征，是一罕见的高非结合（间接）胆红素血症。1959年Israels首次报道3例并命名。本病临床特征为黄疸、贫血、脾大及骨髓红系增生活跃。治疗方法和效果以及预后方面的资料很少，容易误诊为溶血性贫血而切脾治疗。
分流性高胆红素血症综合征系由骨髓红细胞或前体产生过多的胆红素，或直接由亚铁红素或四吡咯前体破坏和生成所致。分流性高胆红素血症综合征男女均可罹患，10～20岁发病。
分流性高胆红素血症综合征可引起先天性胆道畸形、中枢神经系统损害及胆红素脑病，具体如下：
1、先天性胆道畸形：先天性胆道闭锁是先天性发育障碍所致的胆道梗阻，是新生儿期长时间梗阻性黄疸的常见原因，病变可累及整个胆道，亦可仅累及肝内或肝外的部分胆管，其中以肝外胆道闭锁常见，占85％~90％，发病率女性高于男性。
2、中枢神经系统损害：中枢系统主要由神经元和神经胶质细胞组成，损伤时既有神经元的病理改变又有神经胶质细胞的病理改变。在中枢神经系统中，各种细胞对损伤的易感性不同，神经元和髓鞘最易受累，其次为少突胶质细胞，再次为星形胶质细胞和小胶质细胞。除基本病理改变外，不同原因造成的损伤还有其特殊表现。
3、胆红素脑病：过去称核黄症。是指高非结合胆红素血症时，游离胆红素通过血脑屏障，沉积于基底神经核、丘脑、丘脑下核、顶核、脑室核、尾状核、以及小脑、延脑、大脑皮质及脊髓等部位，抑制脑组织对氧的利用，导致脑损伤。
分流性高胆红素血症综合征男女均可罹患，10～20岁发病，有黄疸和脾大，血液检查为球形红细胞及红细胞脆性增加，网织红细胞中度增加，间接高胆红素血症，尿胆原排泄增加，自由溶解和机械脆性正常，肝功能正常。
积极预防肝胆疾病是分流性高胆红素血症综合征的基本预防措施。平时不要喝酒、不要吃油腻食物，不要吃辛辣等刺激性食物，一日三餐要有规律，定期检查还是有必要的，如腹部超声监测、肝功能、血常规等检查。如注意保暖、纠正缺氧及酸中毒、供给足够的营养。避免输注高渗药物、不使用能引起溶血或抑制肝酶的药物等。
分流性高胆红素血症综合征应该做血液检查，检查示球形红细胞及红细胞脆性增加，网织红细胞中度增加，间接高胆红素血症，尿胆原排泄增加，自由溶解和机械脆性正常，肝功能正常。
分流性高胆红素血症综合征患者的饮食以清淡、易消化为主，多吃蔬果，合理搭配膳食，注意营养充足。此外，患者还需注意忌辛辣、油腻、生冷的食物。
分流性高胆红素血症综合征患者有溶血时行脾切除，术后溶血可纠正，但高胆红素血症仍持续存在。积极预防肝胆疾病是分流性高胆红素血症综合征的基本预防措施。