1.当脑脊髓神经轴索的髓鞘发生脱失，即出现脱髓鞘疾病。病因有两类：髓鞘破坏;髓鞘形成障碍。脊髓炎性脱髓鞘性疾病目前认为是免疫介导性疾病，其临床特点是：
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②急性起病，病前1个月常有感冒、发热、感染、出疹、疫苗接种、受凉、分娩或手术史;
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?、莸缟砗蚼ri可发现脑内一些亚临床病灶;mri发现脑内白质异常信号。一些脊髓炎性脱髓鞘病变呈“假瘤样”表现，其mri表现出轻度占位效应，周围有轻度水肿，可能有片状出血信号，容易误诊为脊髓肿瘤。目前内科药物治疗效果不佳。
2.脱髓鞘性脊髓炎疾病症状体征：脱髓鞘性脊髓炎多为急性多发性硬化(ms)脊髓型，临床表现与感染后脊髓炎相似，但进展较缓慢，病情常在1-3周内达到高峰。前驱感染可不明显，多为不完全横贯性损害，表现一或双侧下肢无力或瘫痪，伴麻木感，感觉障碍水平不明显或有两个平面，并出现尿便障碍。诱发电位及mri检查可能发现cns其他部位病灶。
颈髓脱髓鞘性病变：是颈髓受到压迫损害神经中枢的疾病，发病严重时，可侵犯脊髓前角细胞和脑干神经核以及大脑运动皮质锥体细胞，危及生命。一、病史及症状：多青壮年发病，病前两周内有上感呼吸感染症状,或疫苗接种史。有受凉、过劳、外伤等发病诱因。首发症状为双下肢麻木、无力，病变相应部位背痛和束带感，尿潴留和大便失禁。二、辅助检查：1.急性期外周血白细胞计数正常或稍高。2.脑脊液压力正常，部分病人白细胞和蛋白轻度增高，糖、氯化物含量正常。3.脊髓MRI示病变部位脊髓增粗，信号异常。
脑白质脱髓鞘：已经发育成熟的正常髓磷脂被破坏，即脑白质脱髓鞘(demyelination)疾病。它主要包括：多发硬化、进行性多灶性脑白质病、急性散发性脑脊髓炎、亚急性硬化性全脑炎、桥脑中央髓鞘溶解症、胼胝体变性、皮层下动脉硬化性脑病和同心圆硬化等。起病可急可缓，表现为：(1)精神症状：如易激动，强哭，强笑，记忆力减退等;(2)构音障碍或语音轻重不一;(3)视力障碍;(4)感觉减退或感觉异常;(5)肢体活动不利或瘫痪;(6)小便障碍，阳萎等。本病具波动性，即一次发作后症状可自行缓解或经治疗后缓解，经过一段时间可再复发。然而，每次复发可遗留一定程度的功能缺损，总趋势是病情逐渐恶化。本病预后一般不很坏，起病后平均存活期为25-30年。
髓鞘化延迟：是髓鞘异常的一种，通常都是脑白质髓鞘化延迟。脑白质营养不良的临床表现以逐步进展为特点，早期症状往往易被忽视。原本正常的婴儿或儿童，可逐渐发生肌张力、姿势、运动、步态、语言、进食动作、视觉、记忆学习、行为思考能力等方面的改变。这些征候可逐渐加重，病情进展速度在小儿时期发病者较快。
治疗主要限制入水量，给予脱水剂、肾上腺皮质激素、营养神经，治疗原发病，加强支持疗法、功能锻炼及护理，无特效方法。预防该病的发生，多数作者强调纠正低钠不可过快(控制补钠速度,24 h内应<10mmol/L，48 h内<21 mmol/L)，慎重应用高渗盐水，限制液体总入量。
