原发性胆汁性肝硬化诊断标准主要是通过实验室检查胆道造影和肝穿刺活检。

1、实验室检查：主要是通过肝功能检查，通过肝功能检查能够及时的了解到血胆红素偏高或者是血脂增高，而血清蛋白在疾病的早期和中期是比较正常的，在晚期会逐渐减少。或者是通过免疫学检查。

2、胆道造影检查：主要是通过静脉法或者是通过经皮经肝胆管造影或者是内镜逆行来做胆管造影检查，准确检查出胆管内是否出现了阻塞症状。根据检查结果来针对性的治疗。

3、肝穿刺活检：主要是通过活体病理检查能够准确的检查出肝硬化的严重程度，但是如果胆汁淤积比较严重，而且还出现了出血的情况，需要及时的通过剖腹探查并活检。

原发性胆汁性肝硬化早期的症状不是特别的明显，但是随着病情的发展就有可能会导致脾脏的部位逐渐的增大，而且还会伴随着皮肤瘙痒以及面色发黄疲劳等症状，需要及时通过使用.熊去氧胆酸、硫唑嘌呤等药物治疗，如果皮肤出现了瘙痒，还需要配合使用扑尔敏来缓解。