朗格汉斯细胞综合症一般是指朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH),LCH是以大量朗格汉斯细胞增生、浸润和肉芽肿形成,导致器官功能障碍为特征的肺脏疾病。
郎格汉斯细胞是一种不成熟的树突状细胞。LCH患者的各个组织、器官会被郎格汉斯细胞占领、浸润,从而导致各个器官功能受损。最常被浸润的器官是骨骼,表现为溶骨性骨病。此外,皮肤、淋巴结、肺、胸腺、中枢神经系统等部位也都可以被浸润,从而发生功能障碍。
LCH的表现根据病变部位的不同而不同。部分患者仅出现一个器官的病变,部分患者则会出现多个器官的病变(更常见于3岁以下儿童)。LCH的常见表现包括皮疹、发热、呼吸困难、烦渴多饮、多尿、牙龈肥大、淋巴结肿大、骨痛、体重减轻、共济失调和记忆力减退等。
LCH的发病原因至今不明。唯一明确的是,肺部的LCH与吸烟有关,而其他部位的LCH与吸烟无关。不吸烟或者戒烟,可以预防肺部LCH的发生。