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血管免疫母细胞性...(血管免疫母细胞性... )

别名:
淋巴肉芽肿X,血管免疫母细胞性淋巴结病伴异常蛋白血症
传染性:
无传染性
治愈率:
20%
多发人群:
中、老年人群
发病部位:
淋巴 血液血管
典型症状:
低烧 乏力 盗汗 嗜酸性粒细胞增多 白细胞增多
并发症:
胸腔积液
是否医保:
挂号科室:
血液科 皮肤科
治疗方法:
化学治疗

  1.多克隆性高免疫球蛋白血症 是IgG和IgM增高,偶有冷球蛋白血症,此外尚有补体水平降低、血沉增快等。

  2.Coombs试验 自身抗体阳性。血红蛋白和血小板常减低,少数患者网织红细胞增高。个别患者外周血可见浆细胞、原始浆细胞和免疫母细胞,多见于严重的AILD患者。

  3.病理学特征 淋巴结正常结构破坏,生发中心淋巴滤泡缺如,出现下列“三联征”。

  (1)免疫母细胞大量增生,伴浆细胞、淋巴细胞、嗜酸性粒细胞及组织细胞增生。

  (2)树枝状小血管明显增生伴血管内皮肿胀。

  (3)间质中嗜酸性物质沉积,PAS及酸性黏多糖染色阳性。现普遍认为无定形酸性物质沉积并非诊断标准。

  根据临床表现、症状、体征选择胸片、CT、B超等检查。

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