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肺嗜酸细胞组织细...(肺嗜酸细胞组织细... )

别名:
肺嗜酸性细胞增多症,嗜酸细胞性肺炎,肺嗜酸细胞细胞增多症,Langerhans细胞组织细胞增生症,LCH
传染性:
无传染性
治愈率:
30%
多发人群:
所有人群
发病部位:
典型症状:
发烧 干咳 呼吸困难 疲劳 呼吸异常
并发症:
是否医保:
挂号科室:
呼吸内科 风湿科
治疗方法:
药物治疗

  嗜酸性粒细胞数常规实验室检查没有意义,而且周围血嗜酸细胞计数正常。

  1.胸部X线所见虽不具有诊断意义但很具有特征性。如果出现边界不清小结节影(2~10mm)、网状结节影、上野囊状变或蜂窝肺、肺容积不变以及肋膈角不受累等联合表现则对本病诊断具有高度特异性。典型的网状结节影见于中上野,与病理结果相一致。肺总量多正常,但也可见肺过度充气和肺容积缩小。除LCH外,淋巴平滑肌瘤病、结节性硬化症、慢性过敏性肺(泡)炎、Ⅲ期结节病、缩窄性细支气管炎以及任何有肺气肿的ILD均可表现为肺容积增大。

  LCH的影像学标志为小囊肿和小结节影,偶尔可见粟粒样病变。LCH的肺门或纵隔淋巴结肿大罕见,如有肿大第二诊断应考虑恶性肿瘤。本病的原发胸膜受累少见,胸膜肥厚常是由于治疗气胸所致。骨损害可以发生于任何骨骼,包括肋骨。极罕见的情况下,病人只表现为孤立的肺部结节而在活检中证实为LCH。

  2.胸部的CT检查 当一年轻吸烟者,同时出现中上野分布为主的多发囊肿和小结节影时非常具有特征性,可以考虑诊断LCH。小结节界限可以清晰或不清,偶尔可以较大而且形态奇异,进展期可见蜂窝肺改变。

  系列CT扫描可以观察到,在一段时间内结节影经历空洞变并向囊性变进展的过程。形成囊肿的程度在常规X线上常被低估,可以解释在薄层CT常规应用以前文献报告的很多所谓“自然缓解”病例。

  3.磁共振(MRI)检查 MRI在LCH应用仅限于评估骨骼和CNS病变。

  4.肺功能检查 LCH病人可表现出各种形式的肺功能改变,包括正常、阻塞性、限制性或混合性。一般来说,肺总量不变而且气流几乎正常;常见弥散功能不成比例地减低,提示有肺血管受累;少数病人出现气流受限,而且有时与气道反应性增高有关,经支气管扩张剂治疗后能得到明显改善。当出现气道反应性增高时则可能反映了有COPD共存。LCH出现典型的哮喘表现者不常见。

  Craussman等回顾的23例LCH发现,肺功能改变存在二个主要亚组。第一组表现为肺总量正常,气流正常或近乎正常。此组病人行肺机械学测定时弹性回缩力正常。第二组表现为以限制性病变为主,肺总量减少和弹性回缩力增加。二者弥散功能均明显减低,限制性病变组常表现为较长病程。

  二个亚组静息状态下平均AaDO2梯度均为正常,然而有5例严重病变病人AaDO2显著增高且需要给氧治疗。静息状态下pH和PaCO2多正常,所以静息状态下动脉血气对病变评估很不敏感。

  5.运动试验 临床上LCH病人通常表现为活动受限及运动耐力下降,且与肺功能异常不成比例。在横断面上对23例LCH研究中发现,以作功或以运动极量氧耗量(VO2)评估的运动能力明显降低,分别为预计值的54±4%和44±3%;极量运动时每搏氧输出量降低到56±3%,无氧域降低到VO2 max预计值的33±1%。最大通气应答(VE max,83±5%)超过了最大作功水平。最大通气应答不受限,而且VE远低于预计的通气极限值。气体交换异常表现在随运动的增加而出现AaDO2增大。

  反映肺血管功能的指标VD/VT在多数病人出现异常增高或不下降,提示病变过程中或病理性或功能性累及到了肺血管。

  研究表明LCH病人运动耐力下降是由机械因素和肺血管受累共同引起的。

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