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肺组织细胞增生症(肺组织细胞增生症 )

别名:
肺组织细胞增多病,肺组织细胞增多症,朗格汉斯组织细胞增生症
传染性:
无传染性
治愈率:
30%
多发人群:
所有人群
发病部位:
典型症状:
发烧 干咳 呼吸困难 乏力 体重减轻
并发症:
是否医保:
挂号科室:
呼吸内科
治疗方法:
手术治疗

  常规的实验室检查通常也无阳性发现,外周血嗜酸性粒细胞计数正常。常规的血生化检查通常无异常发现。外周血嗜酸性粒细胞也通常正常。血沉一般中等程度的增快。患者常可有多种低滴度的自身抗体和免疫复合物存在。血清血管紧张素转化酶正常。

  1.X线表现 胸部X线表现依据疾病的不同阶段表现各有不同。病变通常是双侧对称性的,虽然病变是弥漫性的,但主要仍集中在中上肺野。在疾病早期,边界模糊的小结节阴影(直径小于5mm)是其特征性改变。最常见的改变是网状结节影,有时囊性病变同时存在。在晚期,结节状阴影通常消失,取而代之的是肺囊性变甚至假肺气肿形成。其他一些表现可以与其他弥漫性肺部疾病相鉴别,这些改变包括肺容积的增加、病变位于肺上部、无纵隔淋巴结肿大和胸膜受累。有些病人可以出现反复的气胸和肋骨溶骨性改变。但需要注意的是有不到19%的病人胸部X线检查可以完全正常。

  2.胸部CT检查 高分辨CT(HRCT)不仅对该病的鉴别诊断有意义,而且对判断该病的严重程度具有一定意义。病变通常分布在正常的肺组织中间,虽然在双下肺基底部位可以见到散在病变,但病变多位于上部,呈对称性均匀分布。早期病变主要以边界模糊的小结节阴影为主,有些病例可以见到有空洞形成。结节呈小叶中央性分布,并且伴有壁厚薄不等的囊性改变。随着病变的进展,囊性改变逐渐成为突出表现,这些囊腔大小差异很大,但通常直径小于1cm。囊腔可以为孤立样,也可互相融合,甚至形成肺气肿的表现。自发的出现小结节、空洞和囊性化是肺朗格汉斯组织细胞增生症较为特征性的改变。

  3.肺功能检查 肺朗格汉斯组织细胞增生症的肺功能改变与肺病变受累范围有关,可以是阻塞性、限制性和混合性通气功能障碍。有10%~15%的患者肺功能是正常的,尽管胸部X线表现已发现异常。较为常见的改变是肺活量(VC)降低而残气量(RV)增加,因此肺总量是正常的,而RV/TLC比值是增加的,这种肺功能改变与患者肺囊性化有关。约有50%的患者呈阻塞性通气功能障碍,表现在FEV1减低。如果一个弥漫性肺间质病变患者存在阻塞性通气功能障碍,则是非常有用的诊断肺朗格汉斯组织细胞增生症的指标。最常见的肺功能改变是弥散功能的降低,静息状态下动脉氧分压可以正常也可轻度降低,但运动性低氧血症最为常见。

  4.纤维支气管镜检查和支气管肺泡灌洗检查 支气管镜下可以见到支气管黏膜正常或非特异性炎症改变,支气管黏膜活检对诊断无帮助。经支气管肺活检通常由于活检组织太小,对诊断意义不大,但如果活检组织足够大,能够用免疫组织化学技术检查到朗格汉斯组织细胞,则对诊断有重要意义。大多数患者的支气管肺泡灌洗液(BALF)中细胞总数是增高的,细胞分类以中性粒细胞和嗜酸性粒细胞增高为主。CD4/CD8比例是降低的。如朗格汉斯组织细胞大于5%,则强烈提示有肺朗格汉斯组织细胞增生症的可能。

肺组织细胞增生症相关医生

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  • 张保华,主任医师
    张保华 主任医师
    未开通
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    刘凌云 主任医师
    未开通
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    张媛 主任医师
    未开通
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    擅长疾病: 呼吸系统疾病的诊治,尤其是慢性气道疾病、肺间质病、肺部感染性疾病、肺癌等,能熟练使用电子支气管镜进行诊治,应用无创呼吸机抢救呼吸衰竭患者。

  • 吴丽娟,主任医师
    吴丽娟 主任医师
    未开通
    中日友好医院 呼吸内科

    擅长疾病: 1.各种呼吸危重病的诊治(重症肺炎,各种肺部感染,重症哮喘,慢阻肺急性加重,呼吸衰竭等)2.危重症后期长程管理3.常见呼吸系统疾病的诊治。

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