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小儿关节弯曲综合...(小儿关节弯曲综合... )

别名:
小儿Guerin-Stern综合征
传染性:
无传染性
治愈率:
60%
多发人群:
婴幼儿
发病部位:
关节
典型症状:
肌肉萎缩 表情淡漠 关节畸形 关节挛缩
并发症:
先天性心脏病 腭裂
是否医保:
挂号科室:
儿科 神经内科
治疗方法:
手术治疗

小儿关节弯曲综合...有哪些症状?

  一、症状:

  本症临床可分屈曲型、伸直挛缩型和混合型三种,男女均可发生,出生后即有上下肢对称性多关节屈曲或伸直挛缩畸形,少数可仅侵犯单一肢体,下肢受累多于上肢。偶可侵犯脊柱,脊柱的侵犯往往是迟发而并非出生时即存在的。

  受累肢体肌肉呈萎缩状,关节部位皮纹消失、皮肤紧张而光亮,屈曲畸形者常并有皮蹼形成。伸直型肘、膝关节可呈柱状或梭状变形,挛缩的关节活动范围很小,甚至僵硬,但并无疼痛表现。由于面部肌肉发育也较差,患儿常显得表情淡漠。

  二、诊断:

  根据临床典型的出生时即有的关节畸形即可诊断。惟有单一关节特殊畸形如前臂旋前挛缩畸形、僵直的先天性髋脱位和难以矫正的脊柱侧弯,则一时难以明确诊断,肌肉活检有助于诊断。

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    王珩 主任医师
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    苏诒英 主任医师
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