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别名:
苍白球色素性退变综合征,哈-斯二氏病
传染性:
无传染性
治愈率:
30%
多发人群:
儿童和青少年
发病部位:
颅脑
典型症状:
眼睑痉挛 共济失调 腱反射亢进 智能减退
并发症:
视神经萎缩
是否医保:
挂号科室:
神经内科 儿科
治疗方法:
对症治疗

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一、西医治疗

  1、目前本病尚无特效疗法,主要是对症治疗。表现肌张力增高和运动迟缓的Parkinson综合征,用左旋多巴(L-dopa)可暂时缓解症状;舞蹈-手足徐动症可选用苯二氮卓类;抗抑郁药可改善患者情绪;痫性发作可用抗癫痫药;神经营养药疗效不明显,螯合剂对驱除基底核铁沉积无效。

  Ingold等(1987)、Packer等(1990)报道,进食富含维生素E的食物和试用大剂量维生素E治疗,400mg/d,以及单胺氧化酶-β抑制剂(L-Deprenyl,5mg口服,2次/d),但效果不明显。

  对症治疗还可试用茴拉西坦(三乐喜)、多奈哌齐(安理申)等药物改善智能。利奥来素和维库溴铵(妙纳)等可改善强直和肌张力障碍。晚期患者留置鼻饲管或胃造瘘。

  二、预后

  儿童型病程10年左右,多数在20~30岁死于并发症。成人型病程也可多达10余年。起病后10~20年仍能行走。

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    未开通
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