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多骨纤维发育不良(多骨纤维发育不良 )

别名:
多发性骨纤维结构不良症
传染性:
无传染性
治愈率:
50%
多发人群:
儿童、青少年
发病部位:
皮肤
典型症状:
甲状腺肿 骨痛 多发性结节 低磷血症 肌纤维大小不等
并发症:
高泌乳素血症
是否医保:
挂号科室:
内分泌科 骨科
治疗方法:
药物治疗、手术治疗

多骨纤维发育不良治疗?

多骨纤维发育不良一般治疗

  一、治疗

  此病有自限倾向,以下的措施可改善一些临床症状,包括:

  1.骨损害的内科治疗

  (1)降钙素:

降钙素50~100U或益钙宁40U隔天或1周2次,肌注,有人认为该药对骨畸形造成的局限肿胀骨折刺激神经末梢引起的疼痛有明显止痛作用,无明显副作用,因价格昂贵影响长期用药。

  (2)二磷酸盐制剂:

疗效各家报道不一,常用的有:

  ①EHDP(disodium edetate):每天20mg/kg,口服疗程6个月~1年。

  ②帕米磷酸盐(pamidronate):60mg/d,静脉滴注连用3天,每6个月重复1次。

  病人在治疗期间无自发性骨折发生,在治疗2~3疗程后骨痛及步态异常消失,肢体长度无变化,血ALP,尿羟辅氨酸下降,但尚未得到骨受损治愈的放射学及闪烁照相的证实。

  以上两种药使用也未见明显副作用(可能与病例观察太少有关),作用机制尚未明了。

  2.骨畸形的外科治疗

  对于MAS的肢体畸形严重者可行截骨矫形术,刮除病灶骨,采用植骨与内固定,术后有可能复发,若病变迅速增长,要警惕恶变为骨纤维肉瘤,其次是骨肉瘤,此时不宜放射治疗,以免诱发恶变。

  3.性早熟的治疗

  (1)羟孕酮(MPV):

5~10mg/d,可抑制FSH,LH分泌,使乳房回缩,月经停止,或使阴茎和睾丸缩小,阴毛减少,疗效肯定,少数病人有恶心,呕吐,乏力,嗜睡等副作用,有肝,肾功能不全者慎用。

  (2)醋酸甲地孕酮(danazol,danacrin,达那唑):

能抑制促性腺激素的分泌高潮,不抑制正常体内FSH,LH的基础水平,疗效同上,常用量50mg/次,1~2次/d或酌情调整剂量,副作用为肝脏转氨酶升高,长期应用需定期检查肝功能,肝功能不全者禁用大剂量。

  (3)甲羟孕酮(depoprovera):

每次100~200mg,肌注,每2~3周1次,作用,疗效与MPA类似。

  (4)酮康唑:

具有抑制肾上腺和性腺类固醇合成的作用,最近来自美国马里兰医疗中心的Syed和chalew的报道显示,他们使用酮康唑200mg,3次/d治疗2例MAS的女性性早熟的病人1年后,性早熟得到遏止,副作用是皮肤瘙痒,皮疹,但并不影响使用,肝功能异常停药后可恢复。

  (5)睾酮内酯:

能抑制雌激素分泌,促进女孩乳腺成熟,也促进骨的线性生长和骨骼的成熟,对非促性腺激素依赖性性早熟疗效肯定,用量为20~40mg/(kg·d)。

  (6)他莫昔芬(tamoxifen):

是目前认为最优秀的抗非促性腺激素依赖性性早熟的药物,该药能与雌二醇竞争雌激素受体,使雌激素耗竭,用此治疗后,青春发育减慢,线性生长下降,当中枢性青春期发育时,给予GnRH类似物治疗,生长速度及骨骼成熟维持稳定,用量为10~20mg,2次/d。

  二、预后

  本病的预后,主要取决于合并内分泌的异常,骨纤维结构不良所造成的骨畸形严重时可影响到病人的日常活动,文献中尚未见有关本病恶变的报道。

多骨纤维发育不良辨证论治

三、多骨纤维发育不良中医治疗

  男性转骨方:

  杜仲、淮山、大金英、薏苡仁、甘草、锁阳、小茴香、芡实、牡蛎、莲鬚、龙骨、远志、炒酸枣仁、洋参、茯神、含壳草、麻油 、老姜 ,鸡先炒,再加水酒各半,一起炖。

  女性转骨方:

  川七、大金英、小金英、红花、冬虫、桔梗、石斛、杜仲、金不换、九层塔、含壳草、麻油 、老姜,小母鸡一隻,鸡先炒,再加水四碗,酒一碗,一起炖。

多骨纤维发育不良相关医生

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  • 江蓉星,主任医师
    江蓉星 主任医师
    未开通
    成都中医药大学附属医院 骨科

    擅长疾病: 骨关节炎、筋伤、内伤、颈椎病、腰椎间盘突出症、股骨头缺血性坏死、骨折、脱位、骨质疏松、各种骨病及其痛症。擅用经方与验方辨证治疗疑难杂症。

  • 周学龙,主任医师
    周学龙 主任医师
    未开通
    广西中医药大学第一附属医院仁爱分院 骨科

    擅长疾病: 擅长治疗1.脊椎性疾病:如颈(腰)椎骨质增生、各类颈肩腰腿痛、颈(腰)椎间盘突出症,强直性脊柱炎;2.脊柱相关疾病:如头昏头痛、胸闷心悸、腹痛胃胀、泄泻便秘、阳痿早泄等;3.骨关节疾病:如四肢骨折、关节脱位、股骨头缺血坏死等;4.陈旧性软组织损伤:如肩周炎、网球肘、腱鞘炎、足跟痛等。

  • 汤勇智,主任医师
    汤勇智 主任医师
    未开通
    清远市人民医院 骨科

    擅长疾病: 颈肩腰腿痛、椎间盘突出、脊柱脊髓损伤、脊柱结核、肿瘤、畸形、骨关节炎、股骨头缺血坏死等方面疾病的诊治,并且在脊柱、关节微创领域积累了丰富的临床经验。

  • 何升华,主任医师
    何升华 主任医师
    未开通
    深圳市中医院 骨科

    擅长疾病: 精于中医正骨手法,中西医结合诊治骨伤科疑难病症,股骨头坏死、骨质疏松症治疗。擅长脊柱外科、创伤骨科、骨关节微创外科手术治疗,经皮椎间孔镜(PELD)微创手术治疗腰椎间盘突出症,MED微创治疗颈、腰椎退变性疾病,脊柱脊髓神经损伤手术治疗,肩、膝关节镜手术,肩、髋、膝人工关节置换术,骨盆、髋臼骨折及关节内骨折微创手术治疗。

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