本病主要由增生的郎格罕斯细胞、嗜酸粒细胞及其他炎症细胞组成,还可见多核巨细胞和坏死组织,上皮下方常有一层未被侵犯的结缔组织带(fig.3)。
郎格罕斯细胞多呈灶状、片状聚集,细胞体积较大,胞浆丰富,弱嗜酸性,细胞核呈圆形、椭圆形或分叶状,核仁明显,胞核常出现核沟(fig.4,5)。
在韩雪柯病可见大量吞噬脂类的组织细胞称为泡沫细胞,多见于坏死区周围,而嗜酸粒细胞较少。
勒雪病中,郎格罕斯细胞大量增生,出现较多异形核及核分裂相,但无泡沫细胞。
用OKT6、S-100蛋白(fig.6)可作为郎格罕斯细胞的免疫组化标记物。胞浆和胞核均为强阳性。电镜下郎格罕斯细胞的胞浆电子密度较低,又称明细胞,细胞核的核膜内陷形成缺痕,胞浆内可见特征性的郎格罕斯颗粒,又称Birbeck颗粒,呈杆状,有界膜,颗粒长0.2-1um,宽为40nm。表面有规律间隔的横纹,或一端膨大呈网球拍状(fig.7)。
| 可能疾病 | 伴随症状 | 就诊科室 |
|---|---|---|
| 佩吉特病样网状细... | 丘疹 结节 红斑结节 组织细胞增生 髓质增生 | 血液科 皮肤科 |
| 先天自愈性朗格汉... | 结节 结痂 组织细胞增生 黏膜损害 肝大而硬 | 皮肤科 |
| 全身性发疹性组织... | 丘疹 结节 组织细胞增生 | 皮肤科 |
| 嗜酸细胞增多性复... | 水肿 红斑样皮疹 结节 肉芽肿 关节痛 | 皮肤科 |
| 多中心性网状组织... | 丘疹 结节 骨质破坏 关节痛 关节畸形 | 血管外科 |
| 朗格汉斯细胞组织... | 肝功能异常 吞咽困难 腹水 斑丘疹 肝脾肿大 | 血液科 肿瘤科 |
| 窦性组织细胞增生... | 淋巴结肿大 局部淋巴结肿大 血沉增快 免疫性溶血 组织细胞增生 | 血液科 |
| 良性头部组织细胞... | 丘疹 组织细胞增生 头皮坏死 三角头畸形 | 皮肤科 |
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