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肝星状细胞增生

 

  目前采用的诊断方法主要包括影像学诊断、病理诊断和血清学诊断三种。影像学诊断,主要是B超和CI1,在临床应用广泛,但只能在肝纤维化晚期,发生肝硬化和门脉高压症时才能出现异常图象,不能作出早期诊断。肝纤维化的诊断金指标虽是肝组织活检,但其本身也存在许多问题,如肝穿刺的盲目性,取材不够,肝脏病变的不均一性而导致的取样误差;虽属于微创检查,但多数患者仍有顾虑不愿接受,且不能反复取材进行动态观察。现在还没有一种可靠的办法确定肝组织胶原含量,仅根据肝内纤维增生程度进行估计还需进一步将肝纤维组织量化。血清学诊断是目前应用最广泛的肝纤维化诊断方法。取材方便,价格低廉,可早期诊断。血清学指标包括细胞外基质(Extracelular Matrix,ECM)成分、胶原酶类和细胞因子三大类,以ECM成分较为常用。

  组织细胞增生:郎格罕斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis)或郎格罕斯细胞病(Langerhans' cell disease)又称组织细胞增生症X(Histiocytosis X),为一组少见的,以郎格罕斯细胞增生为主的疾病。本病的病因和发病机制尚不清楚,有人认为是反应性疾病,而非真性肿瘤。也有人认为本病是免疫系统异常所致,但通过PCNA免疫组化可见较多的阳性细胞,且病变中常见核分裂象故认为是增生性疾病,可能为肿瘤性增生。

  肝细胞内脂肪堆积过多:是指由于各种原因引起的肝细胞内脂肪堆积过多的病变。脂肪性肝病正严重威胁国人的健康,成为仅次于病毒性肝炎的第二大肝病,已被公认为隐蔽性肝硬化的常见原因。脂肪肝是一种常见的临床现象,而非一种独立的疾病。其临床表现轻者无症状,重者病情凶猛。一般而言,脂肪肝属可逆性疾病,早期诊断并及时治疗常可恢复正常。正常人的肝内总脂肪量,约占肝重的5%,内含磷脂、甘油三酯、脂酸、胆固醇及胆固醇脂。脂肪量超过5%为轻度脂肪肝,超过10%为中度脂肪肝,超过25%为重度脂肪肝。当肝内总脂肪量超过30%时,用B超才能检查出来,被B超检查确诊为“脂肪肝”。而脂肪肝患者,总脂量可达40%-50%,有些达60%以上,主要是甘油三酯及脂酸,而磷脂、胆固醇及胆固醇脂只少量增加。

  肝细胞脂肪性变:营养不良性肝硬化临床表现出现肝细胞脂肪性变。营养不良性肝硬化(MalnutrationCirrhosis)是由于长期营养缺乏引起的。导致营养不良的原因,除个别患者由于摄入不足外,多数是由于其他疾病限制了食物的摄入和吸收,如小肠旁路手术后、Birroth Ⅱ式术后等。患者可以补充各种维生素维生素CE及B维生素,有改善肝细胞代谢,防止脂肪性变和保护肝细胞的作用,亦可服用酵母片,酌情补充维生素KB12和叶酸。

  肝星状细胞增生症在儿童通常有比较好的预后,并且在青春期前自发好转。在成人,皮肤的肝星状细胞增生症很少转归,并且与系统性肝星状细胞增生症有关。目前,尚无对系统性肝星状细胞增生症的治疗方法,预后不定,取决于患者所属的疾病的种类。患者有侵袭性疾病的,像肥大细胞白血病,可能仅能存活几周到几个月,而那些患有惰性的系统性肝星状细胞增生症的通常对生存率影响不大。肝星状细胞增生症影响预后的主要标志是有无皮肤的累及。患者患有系统性肝星状细胞增生症和皮肤累及的通常为惰性的病程,而未发现明显皮肤病损的患者通常有侵袭性和进展性的病程。

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