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骨纤维结构不良(骨纤维结构不良 )

别名:
骨纤维异样增殖症,纤维性骨结构不良
传染性:
无传染性
治愈率:
40%
多发人群:
男女之比为1.1∶1,发病多在10...
发病部位:
典型症状:
关节肿胀 阴道出血 自发性骨折 肌纤维大小不等
并发症:
骨折
是否医保:
挂号科室:
肿瘤科 骨科
治疗方法:
非手术治疗、手术治疗

骨纤维结构不良检查

  1.X线检查,单发型纤维异样增殖症病变部位在髓腔内,长管状骨的干骺端或骨干,中心位或偏心位,病变的X线表现为模糊的髓腔内放射透明(低密度)区,常被形容为“磨砂玻璃状”,其中可见不规则的骨纹理,骨质有不同程度的扩张,骨皮质变薄,病变区与正常骨质间界线明显,可看到反应性硬化缘带,不产生骨膜反应。病变部位在股骨颈或股骨上端可发生镰刀状变形,形容为“牧羊杖”畸形。脊柱的病变界线亦清楚,膨胀,X线有低密度区,其内部呈分隔状或条纹状,可因病理性骨折而塌陷。局限性病变仅发生在干骺端,如股骨近端干骺端,广泛性病变常侵犯长骨的一端与大部分骨干,骨质向外明显突出,骨皮质薄厚不均,或向一侧弯曲变形,如发生在胫骨骨干。发生病理性骨折后骨膜产生新生骨,使骨皮质增厚硬化。病变很少侵犯骨骺软骨,仅在骺线闭合后,才侵入骨端。

  2.多发型纤维异样增殖症病变常侵犯数骨,并有侵犯邻近数骨的现象,如侵犯同侧的髂骨、股骨、胫骨及腓骨,髂骨的病变系溶骨性,呈较大的多囊状,其中可见骨纹理,有不同程度的骨质膨胀。四肢长骨的病变常累及骨的全部,髓腔宽窄不均,其增宽处骨皮质变薄并扩张,髓腔内纹理消失,呈磨砂玻璃状,有的部位骨质高度膨胀,其中有囊状表现,常发生病理性骨折。颅骨病变中,颅底骨质致密,枕、颞骨变形,呈致密与疏松相混的阴影。

  3.手骨也很少单独侵及,常在弥漫整个上肢时,波及手骨。X线片可见掌骨和指骨弥漫性膨胀(有时是长度增长),这种改变可以波及掌骨骨骺和腕骨。纤维异样增殖症的影像表现在青少年和成年的不同时期有变化,病变发展缓慢,停止膨胀,溶骨区的壁及皮质逐渐缓慢增厚,有时,还有毛玻璃样区域密度增高,直到呈象牙密度。纤维异样增殖症恶变的X线表现在某种程度上取决于病变的组织学类型。在病变内溶骨范围的界限不清,骨皮质缺损及邻近的软组织块等都提示有恶性。

骨纤维结构不良相关医生

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  • 曾继宗,主任医师
    曾继宗 主任医师
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    王庆平 主任医师
    未开通
    乌鲁木齐市友谊医院 肿瘤科

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  • 江蓉星,主任医师
    江蓉星 主任医师
    未开通
    成都中医药大学附属医院 骨科

    擅长疾病: 骨关节炎、筋伤、内伤、颈椎病、腰椎间盘突出症、股骨头缺血性坏死、骨折、脱位、骨质疏松、各种骨病及其痛症。擅用经方与验方辨证治疗疑难杂症。

  • 苏长青,主任医师
    苏长青 主任医师
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    上海东方肝胆外科医院 肿瘤科

    擅长疾病: 肿瘤学

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